Fallo multiorgánico en pacientes portadores del virus de inmunodeficiencia humana, ¿cuándo pensar en Síndrome Hemofagocítico?. A propósito de dos casos clínicos.

Resumen

El síndrome hemofagocítico es una enfermedad infrecuente y de alta mortalidad. El
término hemofagocitosis describe la presencia de macrófagos activados que incorporan dentro
de su citoplasma eritrocitos, leucocitos y plaquetas. Cuando esto ocurre en el contexto de una
respuesta inmune exagerada e ineficaz, se denomina síndrome hemofagocítico. Se clasifica en
primario cuando se asocia a alteraciones genéticas generalmente hereditarias, y secundario, más
frecuente en adultos, cuando se desencadena por alguna enfermedad o condición subyacente.
El diagnóstico requiere de un alto grado de sospecha y se realiza según criterios diagnósticos
establecidos, siendo la sepsis el principal diagnóstico diferencial. Se comentan dos casos de
hombres jóvenes con infección por virus de la inmunodeficiencia humana en estadío avanzado,
que se presentan con fiebre y fallo multiorgánico, en los que se hace el diagnóstico de síndrome
hemofagocítico secundario.