Gangliopatía

a propósito de un caso

Resumen

Las ganglionopatías, corresponden a un grupo de patologías con afección del soma de la primera neurona sensitiva del ganglio de la raíz dorsal y del ganglio de Gasser. Hay dos categorías etiológicas principales, adquiridas y hereditarias, con un perfil clínico y evolutivo diferente. Las manifestaciones dependen del tipo de neurona comprometida, las de mayor tamaño (fibras A beta y delta) conducen la sensibilidad propioceptiva y su alteración se traduce como ataxia sensitiva. Las de menor tamaño (fibras C) conducen la sensibilidad termoalgésica y su alteración se traduce por dolor neuropático. El cuadro generalmente es difuso y dado por síntomas puramente sensitivos (apalestesia/hipopalestesia, ataxia sensitiva y/o dolor neuropático), arreflexia y sin deficit motor. La evolución temporal es variable. El perfil neurofisiológico se define por disminución de amplitudes o ausencia de potenciales de acción sensitivos nerviosos (SNAP) con distribución multifocal y potenciales de acción musculares compuestos (CMAP) conservados o con alteraciones leves. El pronóstico funcional generalmente es malo, con recuperación limitada. Presentaremos los aspectos clínicos y neurofisiológicos de una paciente evaluada en nuestro servicio.