Estados Protrombóticos asociados al Síndrome de Budd Chiari:  a propósito de una serie de casos

Manuela de los Campos; Martín Elizondo; Romina Rey; Marcelo Valverde

doi:10.26445/10.01.25

Autores/as

Manuela de los Campos Hospital Central de las Fuerzas Armadas https://orcid.org/0009-0009-3108-7042
Martín Elizondo Hospital de las Fuerzas Armadas https://orcid.org/0000-0001-8396-6588
Romina Rey Hospital de las Fuerzas Armadas https://orcid.org/0000-0001-8960-8239
Marcelo Valverde Hospital de las Fuerzas Armadas https://orcid.org/0000-0002-4592-0762

DOI:

https://doi.org/10.26445/10.01.25

Palabras clave:

Síndrome de Budd-Chiari, estados protrombóticos, neoplasias mieloproliferativas, síndrome antifosfolipídico, mutación de protrombina G20210A, trasplante hepático

Resumen

Introducción: El síndrome de Budd-Chiari es una condición rara e infradiagnosticada, caracterizada por la obstrucción del flujo venoso hepático, que genera hipertensión portal y daño hepático progresivo. Identificar los estados protrombóticos como etiologías subyacentes es fundamental para su diagnóstico y manejo. El objetivo fue analizar y describir los estados protrombóticos asociados al SBC en pacientes tratados en el Programa Nacional de Trasplante Hepático de Uruguay.

Metodología: Estudio retrospectivo y descriptivo de siete pacientes adultos diagnosticados con SBC entre enero de 2014 y diciembre de 2019. Se recolectaron datos etiológicos, demográficos, clínicos y de laboratorio. La evaluación diagnóstica incluyó determinación de proteína C y S, Factor V Leiden, mutación de protrombina G20210A, antitrombina III, síndrome antifosfolipídico (SAF), hemoglobinuria paroxística nocturna, mutación MTHFR y mutación JAK2 V617F.

Resultados: La cohorte incluyó 6 mujeres (85%) y 1 hombre, con una mediana de edad de 31 años. Todos los casos presentaron complicaciones relacionadas con hipertensión portal. Se identificaron etiologías protrombóticas en 6 pacientes: SAF (2), neoplasias mieloproliferativas (2), mutación de protrombina G20210A (1) y enfermedad de Behçet (1). Un caso permaneció idiopático. Cuatro pacientes requirieron trasplante hepático, mientras que tres fueron manejados solo con anticoagulación.

Conclusiones: Los estados protrombóticos son una causa subyacente significativa del SBC, frecuentemente representando la manifestación inicial de una condición trombofílica. Un abordaje multidisciplinario es esencial para el diagnóstico y tratamiento efectivos, particularmente en centros de referencia en hepatología y trasplante hepático.